Atrofia del Nervo Ottico

Atrofia del nervo ottico

Dati preliminari sull’efficacia del TP-1 nella patologia del nervo ottico
Le neuropatie ottiche infiammatorie ed infettive rappresentano un capitolo importante della patologia del nervo ottico per la molteplicità delle possibili eziologie. Terminologicamente soltanto le neuropatie infiammatorie dovrebbero conservare la denominazione di neurite ottica, essendo ancora oggi definita la neurite ottica anteriore, come papillite, mentre la neurite ottica posteriore corrisponde alla neurite retrobulbare. Isolata o associata a altri segni infiammatori locali o generali l’infiammazione del nervo ottico può tradursi in diversi aspetti oftalmoscopici, ma i segni funzionali sono praticamente costanti, e si traducono in un abbassamento della vista.

Segni funzionali
Il segno maggiore nella più parte dei casi è la bassa acutezza visiva, qualitativa o quantitativa, uni o bilaterale, che può variare da un disturbo dell’acutezza visiva indistinto, sino alla cecità completa senza percezione della luminosità. La riduzione della acutezza visiva è di solito brutale, con un intervallo variabile da qualche giorno a qualche ora. L’istaurazione del disturbo visivo può essere preceduto o accompagnato da dolori periorbitari o retro-oculari spesso aumentati dai movimenti del globo. Tali dolori sarebbero in relazione con l’infiammazione delle guaine del nervo ottico sia per irritazione dei filuzzi del trigemino che li innervano, sia di origine muscolare, essendo guaine e muscoli in stretto contatto a livello dell’apice dell’orbita. Ai dolori ed all’abbassamento della acutezza visiva si associano talora dei fosfeni come flash luminosi o pioggia di stelle. L’alterazione del riflesso fotomotore è di importanza variabile ma il segno di Marcus Gunnè è positivo nella maggior parte dei casi. Le alterazioni perimetriche confermano la partecipazione delle fibre ottiche al processo di modificazione della acuità visiva. Gli scotomi centrali, paracentrali o cieco centrali sono tra tutti i più frequenti. Lo studio della visione colorata, quando l’acutezza visiva lo permetta, mostra una discromatopsia rosso-verde di tipo 11, poco dissimile dalla discromatopsia ereditaria dell’asse deutan.
Per quanto riguarda lo studio dei potenziali visivi evocati, sono un esame diagnostico complementare e raramente necessari per la diagnosi.

Aspetti oftalmoscopici angiografici e radiologici
L’aspetto oftalmoscopico è variabile. Si può trattare di un rigonfiamento papillare, cui si dà il nome di edema ed è la papillite, ovvero una papilla normale, che corrisponde ad una nevrite retrobulbare.

Neuropatia ottica edematosa o anteriore
È la papillite o “swelling of the optic disc” degli anglo-sassoni. Rappresenta tra il 20% ed il 40% delle neuropatie infiammatorie. L’edema è più o meno marcato senza che esista una correlazione tra la sua imponenza e la severità della riduzione dell’acutezza visiva o del campo visivo. Si può trattare di semplice iperemia papillare per dilatazione dei capillari superficiali con perdita della nitidezza dei contorni della papilla o di un edema papillare evidente, con rigonfiamento del disco con dilatazione massiccia e microaneurismi a livello dei capillari epipapillari, ed emorragie a fiamma sotto e peripapillari. L’edema può interessare solo un settore papillare. Per quanto riguarda la perimetria, ai deficits che traducono la sofferenza delle fibre ottiche, si associa un ingrandimento dell’area di Mariotte, legata all’edema papillare.
L’angiografia dimostra un visibile aumento dei capillari epi e peripapillari e la presenza di microaneurismi.
La fluorescenza tardiva e persistente della papilla con la diffusione peripapillare del colorante e il riempimento di un eventuale distacco di retina neuro-sensoriale peripapillare, può giungere sino al polo posteriore.

Neurite ottica posteriore o retrobulbare
La papilla è oftalmoscopicamente e angiograficamente normale. Anche se recentissime osservazioni in tomodensitometria e in fluorometria denotano una alterazione della barriera emato-oculare.

Evoluzione e prognosi
Tanto che si tratti di una neuropatia edematosa o meno, le modalità dell’evoluzione sono variabili e dipendono dalla durata dell’evoluzione e della eziologia. Nelle neuriti ottiche isolate, che sono l’oggetto della maggior parte degli studi, l’acutezza visiva è superiore a 5/10 tra il 70 e 80% dei casi (ma tali studi comprendono un gran numero di sclerosi a placche) e inferiore a 1/10 solamente nell’8% dei casi. Il recupero visivo quando ha luogo, può essere molto rapido ed importante all’inizio e poi proseguire rallentato per alcuni mesi. Il campo visivo può risultare normale o comportare deficit fascicolari, a testimonianza della distruzione delle fibre. Anche nei casi ove la acutezza visiva ed il campo visivo risultino normali, si può osservare una anomalia della visione dei colori e una anomalia relativa dei potenziali visivi evocati. Un pallore papillare parziale, spesso temporale, generalizzato persiste in un 50-80% dei casi. Spesso è associato a essudati duri peripapillari. Questo pallore può essere compatibile con una acutezza visiva e un campo visivo normali, ma all’iniverso la papilla non è mai normale quando persistano sequele funzionali. Solo in questo ultimo caso si parla di atrofia ottica.

Metodo e tecnica
Sono stati studiati 18 soggetti (rispettivamente 8 maschi e 10 femmine) per un tempo medio di terapia di 10 giorni. I soggetti, colpiti da neuropatia ottica hanno avuto un dosaggio medio di TP-1 di 466 mg, complessivamente per la cura. Nel protocollo di studio i pazienti venivano monitorizzati con esame del visus con e senza lenti prima, durante e dopo la terapia, esame del fundus e campimetria cinetica (tabella 1).
Il periodo medio della terapia è risultato di 10 giorni circa. Sono stati seguiti occhi con visus da 1/50 a 8/10 al termine della terapia si è osservato un incremento del visus medio di 2/10. I dati preliminari ottenuti, denotano un miglioramento delle condizioni visive dei pazienti. Obiettivamente si riscontra pure un ampliamento del campo visivo cinetico ed una migliore vascolarizzazione della testa del nervo ottico. Nel corso dello studio non si sono osservate reazioni di intolleranza locale o generale all’assunzione del farmaco. I dati sino ad ora raccolti indurrebbero a pensare ad una qualche connessione tra ristoro delle condizioni del nervo ottico colpito da neuropatie ottiche, e somministrazione del TP-1.

Considerazioni
I dati preliminari raccolti farebbero supporre un beneficio permanente della acutezza visiva, nei soggetti trattati senza comparsa di effetti rebound. Un dato che merita ulteriore studio, è stata l’osservazione di graduale ma costante recupero visivo, con visus iniziale basso (1/50 e rispettivamente 2/10) già trattati con gangliosidi, che, solo dopo la terapia con TP-1 hanno mostrato un netto guadagno (4/10 e rispettivamente 5/10). I dati sin qui raccolti, rivestono carattere di preliminarità ed andranno ulteriormente valutati con monitoraggio nel corso del prossimo anno, tanto del visus che della campimetria.